Úvod

K nádorom oka zaraďujeme mnoho rôznych typov nádorov, ktoré môžu vyrastať z jednotlivých častí oka. Zdrojom pre zhubný rast nádoru môžu byť samotné bunky očných štruktúr alebo bunky okolitého tkaniva očnice, ktoré rastú abnormálne a svojím nekontrolovateľným množením vytvárajú tumor. Niektoré rastúce nádory môžu byť svojou povahou benígne (nezhubné) a iné môžu byť malígne (zhubné). Pod pojmom malígny nádor rozumieme taký, ktorého zhubné bunky rýchlo rastú, infiltrujú svoje okolie a dokážu vytvárať vzdialené ložiská v iných orgánoch - metastázy. Nádor, ktorý rastie v očnej guli sa nazýva intraokulárny (vnútroočný) nádor.

Časti oka
Oko je zmyslový orgán, ktorý zachytáva intenzitu a farbu vonkajšieho svetla a vysiela správu o videnom obraze mozgu, tak aby si tento obraz uvedomil. Tri hlavné časti oka sú:

• Očná guľa (bulbus oculi)
• Očnica (orbita)
• Vedľajšie (adnexálne) štruktúry oka (napr. očné viečko a slzné žľazy)

Vonkajšiu vrstvu oka tvorí očný bielok (skléra), strednú vrstvu uvea a vnútornú sietnica (retina). Očný bielok je vonkajšia tuhá väzivová stena očnej gule. Sietnica je tenká vrstva, ktorá vystiela očnú guľu z vnútornej plochy, obsahuje receptory citlivé na svetlo a vysiela informácie z oka do mozgu. Uvea je strednou vrstvou, ktorá vyživuje očné štruktúry. Uvea (vrstva obalov oka) aj sietnica obsahujú početné drobné krvné cievy. Uvea sa skladá z nasledovných častí:

• Dúhovka (iris): Ido o farebnú časť oka, ktorá riadi množstvo svetla prichádzajúceho do oka zmenou veľkosti zrenice.
• Vráskovec (corpus ciliare): Je svalové tkanivo, ktoré produkuje vodnatú komorovú tekutinu v oku a pomáha tiež oku zaostriť.
• Cievovka (choroidea): Je to vrstva tkaniva pod sietnicou, ktorá obsahuje spojivové tkanivo, melanocyty a vyživuje vnútorné štruktúry oka. Cievovka je najbežnejším miestom vzniku tumoru.

Oční lekári, ktorí sa špecializujú na choroby a poruchy funkcie oka sa nazývajú aj oftalmológovia. Títo lekári dokážu diagnostikovať a liečiť vnútroočný melanóm. Optometrici sú takí oční lekári, ktorí vyšetrujú zrakové poruchy a predpisujú okuliare prípadne kontaktné šošovky. Nie sú spravidla špecializovaní na terapiu vnútroočných nádorov.

Typy vnútroočných nádorov
Malígny melanóm. Najčastejším typom primárneho intraokulárneho tumoru u dospelých je melanóm. Primárny (prvotný) tumor je taký, ktorý vyrastá na mieste vzniku zhubného bujnenia napr. v oku, on samotný nie je metastázou, ale metastázy tvoriť môže. Malígny melanóm vzniká vtedy, ak sa pigmentové bunky oka, zvané melanocyty, začnú nekontrolovateľne množiť a rásť. Medzi primárne intraokulárne (vnútroočné) melanómy patrí malígny melanóm cievovky (choroidea), melanóm vráskovca (corpus ciliare) a melanóm dúhovky (iris). Tieto tri druhy melanómov oka nazývame podľa miesta rastu aj ako melanómy uveálneho traktu. Niektoré melanómy oka sa často aj s odstupom dlhého času po liečbe môžu šíriť do tela, najmä do pečene.
Malígny lymfóm. Lymfóm, ktorý sa vytvorí v očnej guli je zriedkavý nádor a lekár ho dokáže niekedy len ťažko diagnostikovať. Mnohí lekári považujú vnútroočný lymfóm za lymfóm centrálneho nervového systému. Väčšina vnútroočných lymfómov sú v podstate tzv. ne-Hodgkinove podtypy lymfómu (NHL). Pre viac informácií pozri: ne-Hodgkinov lymfóm.
Retinoblastóm. Je to vzácny typ nádoru. Vyskytuje sa hlavne u detí a adolescentov. Informácie o tomto tumore možno nájsť pod: Detské nádory: časť - Retinoblastóm.

Ďalšie typy nádorov oka
Spojovkový (konjunktiválny) melanóm. Ide o zriedkavý nádor spojovky, membrány, ktorá kryje z vnútornej strany očné viečko a povrch očnej gule. Ak sa takýto nádor nelieči, môže sa rozšíriť do ďalších orgánov tela. Malígne melanómy spojovky majú tendenciu k recidíve (opätovnému výskytu po liečbe) na povrchu oka a vyzerajú ako tmavé škvrny na spojovke. Ak vznikne podozrenie na melanóm lekár vykoná biopsiu škvrnitej lézie.
Karcinóm očného viečka (bazocelulárny a spinocelulárny). Ide o variácie karcinómov kože. Niektoré z týchto nádorov sa dajú chirurgicky odstrániť a nie sú nebezpečné ak sa odstránia včas. Pre viac informácií pozri: Karcinóm kože.
Hemangiómy. Sú benígne tumory cievovky a sietnice.

Kým počet nových prípadov úmrtia na malígny melanóm kože za posledných 30 rokov stúpa, počet pacientov s vnútroočným melanómom zostáva približne rovnaký. Melanóm kože, ktorý metastázoval do oka z iného miesta tela (sekundárny očný melanóm), je častejší, než výskyt primárneho očného melanómu. Päťročné relatívne prežívanie závisí od veľkosti a lokalizácie nádoru.

Melanóm dúhovky (iris). Je zriedkavý a obyčajne sa nešíri do ďalších častí tela. Päťročné relatívne prežívanie u ľudí s melanómom dúhovky je približne 95 %.

Melanóm cievovky (choroidea). Najbežnejší typ vnútroočného melanómu.

• Päťročné relatívne prežívanie u ľudí so stredne pokročilým melanómom cievovky je asi 82 %.
• Päťročné relatívne prežívanie u ľudí s veľmi pokročilým melanómom cievovky je asi 62 %.

Melanóm vráskovca (corpus ciliare). Je menej častý než melanóm na cievovke, ale má horšiu prognózu. Pri tomto type melanómu je obtiažne stanoviť päťročné prežívanie. Niektoré sledovania uvádzajú 80 % päťročné prežívanie takýchto pacientov.

U 25% až 50 % chorých sa vnútroočný melanóm rozšíri do pečene vo forme metastáz. V tomto prípade je doba prežívania oveľa nižšia.

Štatistické údaje o nádoroch treba interpretovať nanajvýš opatrne. Nie je možné presne určiť u pacienta, ako dlho bude s nádorom žiť a prezradiť mu priemerné prežívanie obdobných prípadov, bez toho aby vedel, že uvedený údaj je len priemerné štatistické číslo získané monitoravaním veľkého súboru pacientov a od skutočnej dĺžky prežívania sa v jeho prípade môže aj značne líšiť. Keďže sa štatistiky prežitia vyhodnocujú v päťročných intervaloch (niekedy aj v ročných), nemusia zachytávať najnovšie pokroky dosiahnuté v liečbe či diagnostike tohto typu rakoviny.

Rizikové faktory

Za rizikový faktor považujeme všetko to, čo zvyšuje šancu vzniku akejkoľvek choroby u človeka, vrátene nádorov. Existujú rizikové faktory, ktoré sa dajú eliminovať, napr. fajčenie a sú aj také rizikové faktory, ktorých vplyvom sa nie je možné vyhnúť, ako napr. vek pacienta alebo pozitívna rodinná anamnéza (výskyt takéhoto ochorenia u pokrvných príbuzných). Hoci rizikové faktory môžu ovplyvniť vznik choroby, pri mnohých rizikových faktoroch nie je doteraz jasné, či skutočne priamo zapríčiňujú vznik danej choroby. U niektorých ľudí aj napriek pretrvávajúcemu pôsobeniu rizikových faktorov nikdy nevznikne nádorové ochorenie, kým u iných ľudí sa objaví takéto ochorenie aj bez vplyvu rizikových faktorov. Poznanie rizikových faktorov a komunikácia s lekárom vám môže pomôcť pri vytváraní si racionálneho životného štýlu a pri výbere adekvátnej zdravotnej starostlivosti.

Nasledujúce faktory môžu zvýšiť riziko vzniku nádorov oka:
Vek. Väčšina prípadov primárneho vnútroočného melanómu sa vyskytuje u ľudí nad 50 rokov a priemerný vek v čase diagnostiky tohto ochorenia je 55 rokov. Zriedkavo sa vyskytuje u detí a u ľudí nad 70 rokov.
Rasa. Primárny vnútroočný melanóm sa častejšie vyskytuje u bielych než u farebných.
Pohlavie. Melanóm oka rovnako často postihuje mužov aj ženy.
Osobná anamnéza. Ľudia postihnutí určitými chorobnými stavmi predstavujú väčšie riziko vzniku primárneho vnútroočného melanómu.

• Očná alebo očno-kožná melanocytóza (pigmentácia oka alebo kože v okolí oka) často nazývaná ako névus Ota.
• Névy alebo škvrny podobné materským znamienkam v oku.
• Dysplastický škvrnitý syndróm (hladké pigmentácie nepravidelného tvaru a farby).

Rodinná anamnéza. Niektoré prípady primárneho vnútroočného melanómu môžu mať rodinný výskyt medzi pokrvnými príbuznými, i keď je to zriedkavý jav.
Iné. Niektoré výskumy naznačujú, že slnečné žiarenie a isté chemikálie môžu byť rizikovými faktormi pre vzniku vnútroočného melanómu, ale tieto správy nie sú ešte konečné a je nutné podrobnejšie a dlhšie sledovanie.

Ľudia, u ktorých sa vyskytuje kombinácia vplyvu viacerých rizikových faktorov by mali aspoň raz za rok navštíviť oftalmológa, a mali by si tiež chrániť oči pred ultrafialovým žiarením nosením slnečných okuliarov. Každý, u koho sa objavia nezvyčajné škvrny alebo pigmentové výrastky v okolí očí alebo kdekoľvek na pokožke tela, by mal navštíviť dermatológa (lekára špecializujúceho sa na kožné choroby), najmä ak má pozitívnu rodinnú anamnézu na prítomnosť malígneho melanómu.

Symptómy

Pacienti s vnútroočným melanómom nemusia mať žiadne príznaky choroby. Mnohokrát očný lekár zistí melanóm počas kontrolného očného vyšetrenia. Najčastejším príznakom je nebolestivá strata zraku. Na rozdiel od malígneho melanómu cievovky a vráskovca, melanóm dúhovky možno zbadať, pretože sa objaví ako tmavá škvrna v blízkosti zrenice oka.

Pacienti postihnutí nádormi oka často pociťujú nasledovné symptómy, niektorí však nemajú žiadne príznaky. Nie vždy musia spomenuté symptómy znamenať prítomnosť nádoru oka a môžu sa vyskytnúť aj pri iných očných chorobách. Preto ľudia s doleuvedenými príznakmi by mali vyhľadať očného lekára a podrobiť sa očnému vyšetreniu.

• Problémy so zrakom
• Čiastočná strata zraku
• Záblesky svetla v zornom poli
• Rôzne škvrny v zornom poli, nejasné obrysy alebo plávajúce škvrny
• Tmavé škvrny na dúhovke

Diagnostika

Lekári používajú rôzne vyšetrenia za účelom spresnenia diagnózy nádorového ochorenia a na zistenie, či nádor metastazoval. Niektoré vyšetrovacie metódy dokážu tiež určiť, ktorý terapeutický režim bude najúčinnejší. Lekár pri výbere diagnostických vyšetrení berie ohľad na nasledovné faktory:

• Vek pacienta
• Stupeň pokročilosti nádoru
• Obtiažnosť príznakov (symptómov)
• Výsledky predchádzajúcich vyšetrení

Na určenie diagnózy nádoru oka možno využiť nasledovné vyšetrenia:
Oftalmoskopické vyšetrenie oka. Väčšina prípadov melanómu sa zistí pri bežnom vyšetrení očí. Očný lekár vyšetrí postihnuté oko pomocou svetelného prístroja nazvaného oftalmoskop a pomocou očnej lampy, čo je zväčšovací prístroj s pripojeným svetelným zdrojom.
Ultrasonografia oka. Vyšetrenie, ktoré využíva odrazené ultrazvukové vlny na vytvorenie obrazu vnútra oka. Môže sa použiť na potvrdenie diagnózy vnútroočného melanómu.
Fluoresceinová angiografia. Tento postup sníma obraz krvných ciev na očnom pozadí. Fluoresceinové farbivo (fluorescein) sa aplikuje do žily na pacientovej ruke. Fluorescein sa dostane krvným obehom do ciev oka a lekár si potom zobrazí niekoľko rýchlych obrázkov očného pozadia. Zmeny na cievach môžu upozorniť na prítomnosť nádoru. Fluoresceinovú angiografiu možno tiež využiť i pri iných očných ochoreniach. Angiografia pomocou indokyanínivej zelenej je obdobné vyšetrenie, ktoré ale používa odlišný druh farbiva.
Biopsia pomocou tenkej ihly. Tento postup sa niekedy používa za účelom odobratia časti nádorových buniek a následného vyšetrenia. Lekár - špecialista vyšetrí morfológiu odobratých buniek pod mikroskopom a zistí či sú nádorového pôvodu. Avšak takýto postup nie je u mnohých ľudí ani potrebný, pretože lekári dokážu správne diagnostikovať viac než 95 % vnútroočných melanómov aj bez biopsie.
Identifikácia metastáz. Nádor oka môže vytvárať ďalšie ložiská cestou krvných ciev aj v iných častiach tela. Malígny melanóm oka obyčajne metastazuje do pečene. Ošetrujúci lekár dokáže zistiť, či sa tumor rozšíril do pečene pomocou orientačného vyšetrenia hladín pečeňových enzýmov alebo presnejšie pomocou počítačovej tomografie (CT), resp. ultrazvuku pečene. Röntgen hrudníka sa vykoná, ak je podozrenie na pľúcne metastázy.

Štádium Ochorenia

Lekári využívajú diagnostické vyšetrenia na presné určenie štádia rakoviny, to znamená že zisťujú rozsah a stupeň rozšírenia nádoru. Poznanie správneho štádia pomáha lekárovi zvoliť najvhodnejší spôsob liečby, stanoviť prognózu pacienta a tým aj šance jeho uzdravenia. Rôzne typy nádorov majú odlišné postupy a kritériá pre zaradenie do jednotlivých štádií. V určitých prípadoch je možné, že pacienti s menšími tumormi nebudú potrebovať natoľko radikálny chirurgický zákrok, ako chorí s väčším nádorom, ktorý prerastá do okolitých štruktúr.

Poznáme štyri štádia vnútroočných tumorov: I, II, III a IV. Tieto štádia popisujú pokročilosť nádorového ochorenia.

• Štádium I alebo II predstavuje malý až stredne veľký nádor, ktorý sa nerozšíril mimo oka.
• Štádium III znamená väčší nádor, ktorý sa nerozšíril do lymfatických uzlín alebo ďalších častí tela.
• Štádium IV je akokoľvek veľký nádor, ktorý sa rozšíril do lymfatických uzlín alebo do ďalších častí tela vo forme metastatických ložísk.

TNM systém na určovanie štádií nádorov
Klasifikačný systém určený na opis štádií tumorov sa volá systém TNM.

TNM je skratka: tumor - T, uzlina (po latinsky nodus) - N a metastáza - M. Pri určovaní štádia nádorov prihliadajú lekári na tieto tri faktory:

• Aký veľký je primárny tumor (nádor) ? (T - tumor)
• Rozšíril sa tumor do lymfatických uzlín? (N - nodus)
• Rozšíril sa (metastázoval) karcinóm do ďalších častí tela? (M - metastáza)

Niektorí oční lekári môžu používať iný klasifikačný systém než TNM, ale vždy pri rozhodovaní o liečebnom pláne rozhoduje veľkosť tumoru a stupeň poškodenia zraku.

Presnejšie informácie o TNM systéme sú uvedené nižšie. V prípade nádorov oka sa "T" pri melanóme dúhovky klasifikuje odlišne než "T" pri melanóme cievovky alebo vráskovca. Určovanie "N" a "M" je spoločné pre melanóm dúhovky, cievovky i vráskovca.

Tumor - T.
Stanovenie TX a T0 má pri každom type vnútroočného melanómu zhodný význam:
TX: Primárny nádor sa nedá hodnotiť.
T0: Bez známok primárneho nádoru.

Malígny melanóm dúhovky - T
Melanóm dúhovky sa klasifikuje ako T1, T2, T3 a T4. Na podrobnejší popis sa niekedy pridávajú za číslom písmená (napr. T1a).
T1: Nádor je ohraničený na dúhovku.
T1a: Postihnutý nie je viac ako 1 kvadrant dúhovky.
T1b: Postihnutý je viac ako 1 kvadrant dúhovky.
T1c: Nádor je ohraničený len na dúhovku, a vytvoril sa melanomalytický glaukóm. To znamená, že rast melanómových buniek zapríčinil blokádu toku komorovej tekutiny a následné zvýšenie vnútroočného tlaku.
T2: Nádor splývajúci alebo šíriaci sa do vráskovca alebo cievovky.
T2a: Nádor splývajúci alebo šíriaci sa do vráskovca alebo cievovky s melanomalytickým glaukómom.
T3: Nádor prerastajúci cez vráskovec alebo cievovku do skléry (vnútro očnej gule).
T3a: Tumor so šírením do skléry a melanomalytickým glaukómom.
T4: Nádor so šírením mimo oka. Tumor prerastá do vonkajšej časti očnej gule, optického nervu alebo do očnice (extraokulárne šírenie). 

Malígny melanóm vráskovca a cievovky - T
Melanómy vráskovca a cievovky sú tiež klasifikované podľa veľkosti tumoru ako T1, T2, T3 a T4. Na podrobnejší popis sa niekedy pridávajú za číslom písmená (napr. T2a). Oftalmológ meria veľkosť bázy tumoru pomocou diametrov optického disku (dd, priemerne 1 dd = 1,5 mm) alebo v milimetroch (mm). Výška (hĺbka) má byť odhadnutá v dioptriách (priemerne 3 dioptrie = 1 mm). Na presnejšie merania sú často používané iné techniky ako napr. ultrasonografia (ultrazvuk).
T1: Nádor 10 mm alebo menej v najväčšom priemere a 2,5 mm alebo menej v najväčšej hĺbke.
T1a: Nádor 10 mm alebo menej v najväčšom priemere a 2,5 mm alebo menej v najväčšej hĺbke bez prerastania cez očnú guľu.
T1b: Nádor 10 mm alebo menej v najväčšom priemere a 2,5 mm alebo menej v najväčšej hĺbke pričom mikroskopicky prerastá cez očnú guľu.
T1c: Nádor 10 mm alebo menej v najväčšom priemere a 2,5 mm alebo menej v najväčšej hĺbke s viditeľným (makroskopickým) prerastaním cez očnú guľu.
T2: Nádor väčší ako 10 mm a nie viac ako 16 mm v najväčšom priemere a viac ako 2,5 mm ale nie viac ako 10 mm v najväčšej hĺbke.
T2a: Nádor väčší ako 10 mm a nie viac ako 16 mm v najväčšom priemere a viac ako 2,5 mm ale nie viac ako 10 mm v najväčšej hĺbke bez prerastania cez očnú guľu.
T2b: Nádor väčší ako 10 mm a nie viac ako 16 mm v najväčšom priemere a viac ako 2,5 mm ale nie viac ako 10 mm v najväčšej hĺbke pričom mikroskopicky prerastá cez očnú guľu.
T2c: Nádor väčší ako 10 mm a nie viac ako 16 mm v najväčšom priemere a viac ako 2,5 mm ale nie viac ako 10 mm v najväčšej hĺbke s viditeľným (makroskopickým) prerastaním cez očnú guľu.
T3: Nádor väčší ako 16 mm v najväčšom priemere a/alebo väčší ako 10 mm v najväčšej hĺbke, bez prerastania cez očnú guľu.
T4: Nádor väčší ako 16 mm v najväčšom priemere a/alebo väčší ako 10 mm v najväčšej hĺbke s prerastaním cez očnú guľu do optického nervu alebo očnice (extraokulárne šírenie). 

Regionálne lymfatické uzliny - N.
Písmeno N v skratke TNM označuje regionálne lymfatické uzliny. Lymfatické uzliny sú drobné uzlíky fazuľovitého tvaru, umiestnené po celom tele, ktoré za normálnych okolností napomáhajú v boji proti infekciám a nádorovému bujneniu ako súčasť imunitného systému ľudského tela. Uzliny v blízkosti očí sa nazývajú regionálne lymfatické uzliny pre uvedenú oblasť. Lymfatické uzliny v ostatných častiach tela sú pre postihnuté oko vzdialené lymfatické uzliny. Pri určovaní "N" platia rovanké pravidlá pre melanóm dúhovky, vráskovca i melanóm cievovky.
NX: Regionálne lymfatické uzliny sa nedajú hodnotiť.
N0: Bez metastáz v regionálnych lymfatických uzlinách.
N1: Metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách.

Vzdialené metastázy - M.
Symbol "M" v systéme TNM popisuje, či sa tumor rozšíril z oka do ostatných častí tela vo forme vzdialených ložísk - metastáz. Pri určovaní "M" platia rovanké pravidlá pre melanóm dúhovky, vráskovca i melanóm cievovky.
MX: Prítomnosť vzdialených metastáz sa nedá hodnotiť.
M0: Vzdialené metastázy neprítomné.
M1: Vzdialené metastázy prítomné v ostatných častiach tela.

Kategorizácia do štádií I, II, III a IV
Keď sú zozbierané údaje pacientovho stavu podľa systému TNM, lekári kombináciou týchto dát určia štádium pokročilosti, v ktorom sa choroba nachádza. Podľa tejto klasifikácie lekári presne určia pokorčilosť nádorov oka podľa čísla štádia: I, II, III a IV.
Štádium I: Nádor 10 mm alebo menej v najväčšom priemere a 2,5 mm alebo menej v najväčšej hĺbke a nešíri sa do regionálnych lymfatických uzlín alebo iných častí tela (T1, N0, M0).
Štádium II: Nádor väčší ako 10 mm a nie viac ako 16 mm v najväčšom priemere a viac ako 2,5 mm ale nie viac ako 10 mm v najväčšej hĺbke a nešíri sa do regionálnych lymfatických uzlín alebo iných častí tela (T2, N0, M0).
Štádium III: Nádor väčší ako 16 mm v najväčšom priemere a/alebo väčší ako 10 mm v najväčšej hĺbke, môže a nemusí prerastať cez očnú guľu a nešíri sa do regionálnych lymfatických uzlín alebo iných častí tela (T3 alebo T4, N0, M0).
Štádium IV: Nádor sa šíri buď do regionálnych lymfatických uzlín, alebo aj do ďalších častí tela, pričom nezáleží na veľkosti tumoru (akékoľvek T, N1, M0, alebo akékoľvek T, akékoľvek N, M1).

Recidíva: Ak sa tumor opäť objavil po ukončenej terapii späť, nazývame tento stav recidívou nádorového ochorenia. Môže sa objaviť opäť v oku (lokálna recidíva) alebo v inej časti tela (vzdialená recidíva - metastázy).

Histopatológia a jej stupne diferenciácie (histologický grading) - G
Ak sa z tumoru vykoná biopsia alebo je postihnuté oko operačne odstránené, lekári patológovia vždy vyšetria vzorky nádorového tkaniva a všetky druhy buniek prítomné v tumore. Takéto vyšetrenie určí histopatológiu nádorového ochorenia. Pri malígnom melanóme sa môžu nájsť tieto tri typy buniek:

• Melanóm z vretenovitých melanocytov (bunky sú podlhovasté a zašpicatené na koncoch)
• Melanóm z epiteloidných melanocytov (bunky sú oválného tvaru)
• Melanóm zo zmiešaných buniek  (prítomné sú bunky vretenovité i epiteloidné)

Obyčajne melanómy pozostávajúce z vretenovitých buniek majú lepšiu prognózu než tie, ktoré sú zložené z epiteloidných melanocytov. Na popis stupňa vyzretosti (diferenciácie) buniek tumoru sa používa tzv. určenie gradingu. Vyšší stupeň (grading) často znamená horšiu prognózu pre pacienta než nižší stupeň (grading). Ide o nasledovné histopatologické stupne:
GX: Stupeň sa nedá hodnotiť.
G1: Melanóm z vretenovitých buniek.
G2: Melanóm zo zmiešaných buniek.
G3: Melanóm z epiteloidných buniek.

Liečba

Terapeutický postup pri vnútroočnom melanóme závisí od veľkosti a miesta uloženia nádoru, od pokročilosti ochorenia, prítomnosti metastáz a tiež od celkového zdravotného stavu pacienta. Hlavné ciele liečby vnútroočného melanómu sú zamedziť riziku rozšírenia nádoru do ďalších oblastí tela a zachovať, pokiaľ je to možné, zrak pacienta. Na to, aby sa stanovil optimálny liečebný plán je v mnohých prípadoch nutná spolupráca celého tímu špecialistov.

Pozorovanie (sledovanie počas pravidelných lekárskych kontrol)
Tento postup možno použiť pri malých a pomaly rastúcich nádoroch u ľudí bez symptómov, starších pacientov alebo u ľudí trpiacich na ďalšie početné závažne ochorenia, resp. u ľudí s nádorom už iba v jednom funkčnom oku. Ak tumor narastie na viac než 10 mm v najväčšom priemere alebo na 2 až 3 mm do hĺbky, potom lekár aj pacient sa môžu rozhodnúť pokračovať v liečbe.

Chirurgický zákrok
Chirurgický zákrok je bežným postupom pri liečbe vnútroočného melanómu. Počas chirurgického zákroku očný lekár pri operácii odstráni časti napadnutého oka, alebo v niektorých prípadoch celé oko, podľa toho aký veľký je nádor a či prerastá do okolitých tkanív.

• Iridektómia - odstránenie časti dúhovky.
• Iridocyklektómia - odstránenie časti dúhovky a vráskovca.
• Sklerouvektómia/endoresekcia - chirurgický zákrok na odstránenie nádoru na cievovke pri zachovaní oka.
• Enukleácia - odstránenie očnej gule.

Chirurgický postup možno využiť aj za účelom umiestnenia rádioaktívneho disku pri vnútornej rádioterapii (brachyterapii). Viac informácii o rádioterapii nájdete nižšie.

Potenciálne vedľajšie účinky očného chirurgického zákroku sú obdobné ako pri ktoromkoľvek inom chirurgickom výkone. Je prítomné riziko infekcie, nežiadúcich účinkov anestézie a bolestivosť operovanej oblasti po výkone. Pri totálnom odstránení očnej gule zostáva určité riziko, že sa nádor vráti do okrajových oblastí oka.

Odstránenie oka
Niekedy jedinou možnosťou, ako vyliečiť vnútroočný melanóm, je odstrániť celé postihnuté oko. Pacient s jedným funkčným okom môže mať problémy s priestorovým videním a spočiatku i ťažkosti so zaostrením obrazu na vzdialené predmety. Väčšina ľudí po odstránení oka sa v priebehu roka po chirurgickom zákroku prispôsobí tomuto stavu.

Mnoho postihnutých sa trápi nad tým, ako budú vyzerať po odstránení oka. Plastická chirurgia je v súčasnej dobe na slušnej úrovni a prináša dobré kozmetické výsledky. Na vyplnenie prázdneho miesta po enukleácii sa použije umelá pohyblivá očná protéza. Protéza sa správa a vyzerá ako zdravé oko. Jej pohyby sú koordinované so zostávajúcim okom a nezainteresovaný cudzí človek sotva spozná rozdiel. Na vyhotovenie adekvátnej protézy sa čaká niekoľko týždňov.

Liečba žiarením - rádioterapia
Rádioterapia využíva radiačné žiarenie na zastavenie rastu a zničenie nádorových buniek. Existujú rôzne typy rádioterapie.

• Rádioterapia protónovým lúčom dopravuje vysokoenergetické častice do oblasti tumoru. Na rozdiel od röntgenových lúčov, tento typ radiácie sa dá presne nasmerovať na lokalizovaný nádor, čo znižuje možnosť poškodenia okolitého zdravého tkaniva.
• Brachyterapia je postup, pri ktorom oftalmológ umiestni rádioaktívny disk (nazývaný tiež plak) do blízkosti zhubného nádoru. Tomuto postupu hovoríme tiež interná alebo plaková rádioterapia.
• Tradičná rádioterapia pomocou vonkajšieho lúča (externá rádioterapia) vyžaruje do tumoru zväzok röntgenových lúčov z ožarovacieho prístroja mimo tela pacienta a môže sa vykonať po enukleácii (odstránení oka) alebo ako paliatívna liečba (na zmiernenie bolestí) pri neodstránitelnom nádore.

Rádioterapia so sebou prináša aj rôzne nežiadúce účinky, preto je potrebné porozprávať sa s lekárom, o postupe a možnostiach zvládnutia sprievodných problémov. Intenzita vedľajších účinkov závisí od typu a veľkosti dávok ožarovania, miesta lokalizácie nádoru a celkového zdravotného stavu pacienta. Vedľajšie účinky sa nemusia prejaviť okamžite po zahájení rádioterapie.

• Veľmi bežný je vznik šedého zákalu. O šedom zákale hovoríme vtedy, ak sa šošovka oka zkalí a zhorší sa jej priehľadnosť. Ľudia so šedým zákalom môžu mať oslabené a zahmlené videnie, majú problémy vidieť v šere a  noci, a niekedy naopak majú horší zrak pri ostrom svetle. Ak šedý zákal spôsobuje subjektívne ťažkosti dá sa chirurgicky riešiť.
• Pri externej rádioterapii z vonkajšieho zdroja žiarenia môže dojsť k strate mihalníc a dostatočnej sekrécie sĺz v ožarovanom oku.

Nasledovné nežiadúce účinky ožarovania sú menej bežné a niekedy môžu viesť k strate zraku:

• Radiačná retinopatia - poškodenie sietnice následkom radiácie.
• Radiačná neuropatia optického nervu - poškodenie zrakového nervu.
• Neovaskulárny glaukóm - bolestivý stav, pri ktorom dochádza k blokáde tvorby vnútroočnej tekutiny novotvorbou abnormálnych ciev.

Ak by sa rádioterapiou značne poškodili štruktúry a funkcia ožarovaného oka, bude potrebné ho operačne odstrániť.

Laserová terapia
Tento postup využíva teplo vo forme intenzívneho lasera na odstránenie menších tumorov. Nazýva sa tiež termoterapia alebo transpapilárna termoterapia (TTT). Má menej nežiadúcich následkov oproti klasickému chirurgickému zákroku alebo ožarovaniu.

Klinické štúdie
Lekári neustále hľadajú účinnejšie spôsoby terapie pre pacientov s nádormi oka. Zaradenie pacienta do klinickej štúdie je najlepší spôsob ako zistiť účinnosť novej liečby s cieľom dokázať, že je bezpečná, efektívna a snáď aj lepšia než štandardná terapia. Pacienti, ktorí sa podieľajú na klinických štúdiách patria medzi prvých, ktorí dostanú nový typ liečby ešte predtým než bude prístupná ostatným. Avšak nikdy dopredu neexistuje žiadna záruka, že sa potvrdí bezpečnosť, účinnosť alebo lepšia efektivita takejto novej liečby oproti štandardnému postupu. Pacienti sa môžu rozhodnúť zúčastniť na klinickom výskume z viacerých dôvodov. Pre niektorých sú klinické štúdie najlepšou dostupnou terapeutickou voľbou. Pretože štandardné liečebné postupy nie sú dokonalé, pacienti sú často ochotní čeliť neistote klinického výskumu v nádeji na lepší výsledok. Iní pacienti sa dobrovoľne zapoja do klinických štúdií, pretože vedia, že je to jediný spôsob ako napredovať v liečbe nádorov oka pri hľadaní účinnejších metód. Ak aj nemajú momentálny úžitok z klinickej štúdie, ich účasť a dosiahnuté výsledky môžu byť v budúcnosti prospešné pre ďalších pacientov.

Podmienkou zapojenia sa pacienta do klinickej štúdie je jeho informovaný vedomý súhlas. Pred podpísaním vedomého súhlasu je ošetrujúci lekár povinný pacienta informovať o všetkých možnostiach, aby pacient pochopil princíp štandardnej liečby a tiež rozdiel a úžitok nového spôsobu terapie podľa pravidiel zvolenej klinickej štúdie. Lekár tiež musí vymenovať všetky potenciálne riziká, ktoré sú spojené so štúdiou a ktoré sa môžu odlišovať oproti štandardnej liečbe. Nakoniec lekár musí pacientovi vysvetliť pravidlá a harmonogram klinickej štúdie, čo sa bude vyžadovať od každého pacienta, vrátane počtu návštev lekára, vyšetrení a plánu aplikovanej liečby. Okrem toho pacient musí byť oboznámený s možnosťou, že môže kedykoľvek od svojho súhlasu s klinickým skúšaním odstúpiť, dokonca bez udania dôvodu.

Liečba podľa typu choroby a jej štádia

Malé nádory cievovky a vráskovca
Pri menších nádoroch cievovky a vráskovca existuje niekoľko možností terapeutického prístupu.

• Pozorovanie a prísne kontroly
• Rádioterapia (externá rádioterapia alebo brachyterapia)
• Laserová terapia
• Chirurgická resekcia, resp. enukleácia (odstránenie oka)

Dôkladné pozorovanie a prísne kontroly sú bežným postupom, hoci pacienti a ich lekári môžu vybrať aj inú možnosť v závislosti od miesta uloženia nádoru a podľa rýchlosti jeho rastu.

Stredne veľké nádory cievovky a vráskovca
Dva najčastejšie terapeutické postupy pri melanómoch cievovky a vráskovca strednej veľkosti sú rádioterapia a enukleácia (odstránenie oka). Medzi týmito dvoma metódami nie je rozdiel v dĺžke prežívania pacientov. Jednotlivé liečebné možnosti pri nádoroch tejto veľkosti sú:

• Rádioterapia (externá rádioterapia alebo brachyterapia)
• Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru a zachovanie oka
• Enukleácia (odstránenie oka)
• Zaradenie do klinickej štúdie

Ďalšia možnosť pre ľudí, ktorí sa nebudú chcieť podrobiť ožarovaniu alebo chirurgickému zákroku, je dôkladné pozorovanie a prísne kontroly, za predpokladu pomalého rastu tumoru.

Veľké nádory cievovky a vráskovca
Pri veľkých nádoroch sa zvyčajne vykonáva enukleácia (odstránenie oka).Výsledky štúdií poukázali na to, že pacienti mali podobnú dĺžku prežívania bez ohľadu na to či pred operačným zákrokom dostávali alebo nedostávali rádioterapiu. Zapojenie sa do klinickej štúdie môže byť ďalšou voľbou pre pacientov s veľkými nádormi cievovky a vráskovca.

Melanóm dúhovky
Melanóm dúhovky sa obyčajne nelieči, pokým nádor nezačne rásť. Uvádzame príklady najbežnejších liečebných možností:

• Pozorovanie a prísne kontroly
• Chirurgický zákrok so zachovaním oka
• Rádioterapia (externá rádioterapia alebo brachyterapia)
• Enukleácia, ak je nádor príliš veľký na to, aby sa dal samotný odstrániť alebo ak prerastá mimo oka

Recidíva vnútroočného melanómu
O recidíve vnútroočného melanómu hovoríme ak sa tumor po predchádzajúcej liečbe vráti. Enukleácia je potom hlavným terapeutickým postupom ak sa dovtedy ešte oko neodstránilo. Pacient s recidívou vnútroočného melanómu môže tiež zvážiť spoluúčasť na klinickej štúdii.

Lokálne pokročilý melanóm, ktorý prerastá mimo oka
Ak melanóm prerastá mimo očnú guľu do zrakového nervu alebo očnice, lekár pravdepodobne navrhne postihnuté oko odstrániť, resp. sa rozhodne pre modifikovanú enukleáciu, pri ktorej sa odstráni iba očná guľa a okolité infiltrované štruktúry. V niektorých prípadoch sa môže chirurg rozhodnúť pre odstránenie celého oka a priľahlých okolitých štruktúr. Tento postup nazývame exenterácia očnice (exenterácia orbity). V prípade, že je prerastanie len malé, niektorí lekári sa pokúsia zachrániť oko tým, že odstránia vonkajšiu časť tumoru a ponechané oko liečia ožarovaním.

Generalizovaný metastatický vnútroočný melanóm
Je to melanóm, ktorý sa rozšíril do ďalších častí tela vo forme metastatických ložísk. Pacient si môže vybrať liečbu napadnutého orgánu v rámci klinickej štúdie. U tých chorých, ktorí nechcú podstúpiť radikálnu terapiu nádoru, môže paliatívny prístup (tlmenie prejavov nádoru) tíšiť bolesť, potláčať nepríjemné symptómy a liečiť i psychické ťažkosti spojené s generalizovaným nádorovým ochorením.

Starostlivosť po ukončenej liečbe
Pacientov, ktorí sa liečili na vnútroočný melanóm bude potrebné naďalej sledovať a kontrolovať, či nedochádza k recidíve a či sa nevyskytli metastázy v ostatných častiach tela. Na kontroly sa chodí spočiatku každé tri mesiace, neskôr každých šesť mesiacov a potom aspoň raz za rok. Vy a váš lekár sa dohodnete o následnom pláne pravidelných kontrolných vyšetrení.

Otázka lekárovi

Pravidelná komunikácia s vaším lekárom je pre vás dôležitá pre možnosť informovaného rozhodovania a spolupodieľania sa na vašej zdravotnej starostlivosti. Zvážte nasledovné otázky, ktoré by ste položili svojmu ošetrujúcemu lekárovi:

Všeobecné otázky:

• Aká je moja diagnóza?
• Ako mi zmení život nález nádoru oka?
• Potrebujem ihneď liečbu?
  
• Akú liečbu doporučujete?
  
• Čo je cieľom tejto liečby?
  
• Môžem sa zúčastniť klinickej štúdie?

Pacient, ktorý potrebuje chirurgický zákrok:

• Aké sú nežiadúce účinky chirurgického zákroku?
• Bude nutná hospitalizácia a ako bude dlhá?
• Budem mať po operácii problémy so zrakom?

Pacient, ktorý potrebuje rádioterapiu:

• Aký spôsob rádioterapie odporúčate?
  
• Ako režim mám dodržiavať počas rádioterapie?
  
• Aká je pravdepodobnosť poškodenia zraku pri ožarovaní?
  
• Aké vedľajšie účinky môžem očakávať pri tejto liečbe?
  
• Čo môžem urobiť, aby som zvládol vedľajšie účinky?

Pacient, ktorý sa má podrobiť operačnému odstráneniu oka:

• Ako si zvyknem na videnie jedným okom?
• Ako dlho bude trvať rekonvalescencia?
• Ako skoro môžem dostať očnú protézu?
• Akú starostlivosť vyžaduje očná protéza?

Po ukončení liečby:

• Aká je pravdepodobnosť, že sa nádorové ochorenie vráti?
• Aké kontrolné vyšetrenia budem potrebovať a ako často?

Časté otázky v prípade nádorového postihnutia oka:
Otázka: Prečo chodím so svojím očným nádorom len na kontroly a lekár ma nelieči?  Nemal by sa môj očný nádor začať liečiť?
Odpoveď: Niekedy je pre lekára obtiažne spoznať, či malý očný nález je zhubný nádor alebo či sa jedná o nenádorové ochorenie. Okrem toho, niektoré malé nádory nemusia ďalej rásť niekoľko desaťročí. Pretože terapia očného nádoru prináša aj nežiadúce účinky, ktoré môžu byť škodlivé pre oko, lekári zvyčajne nemusia liečiť menšie nádory, pokiaľ nezačnú rásť.
Otázka: Bol chirurgický zákrok na mojom postihnutom oku úspešný?
Odpoveď: Je niekedy ťažké presne odpovedať na túto otázku hneď po chirurgickom zákroku. Záleží od pokročilosti nádoru, od rekonvalescencie a kontrolných vyšetrení po zotavení.

Súčasný výskum

Výskum, ktorý využíva najmodernejšie diagnostické a terapeutické postupy pri nádoroch oka neustále napreduje. Niektoré nové pokrokové postupy sú ešte stále v štádiu klinických štúdií a nie sú nateraz všeobecne schválené a dostupné pre všetkých pacientov. Napriek tomu so svojim ošetrujúcim lekárom vždy prediskutujte možnosti dostupnosti nových metód diagnostiky a liečby.

Genetika. Tak ako pri iných druhoch onkologických ochorení aj pri nádoroch oka sa skúmajú bunkové gény a proteíny, ktoré sa podieľajú na vzniku vnútroočného melanómu. Tieto výskumy by mohli viesť k novým liečebným možnostiam. Výskumní pracovníci tiež hľadajú markery alebo špecifické proteíny v krvi, ktoré by mohli lekárovi napovedať, či sa nádor rozšíril do ďalších častí tela.

Zdokonaľovanie rádioterapie. Lekári hľadajú spôsoby ako vykonávať ožarovanie bez vážnejších vedľajších následkov a ako znížiť dávky radiácie na okolité zdravé tkanivá. Tieto metódy zahŕňajú rôzne úpravy dávkovacích režimov rádioterapie a hľadanie spôsobov  zamerania ožarovacieho pola presne na lokalitu nádoru. Lekári tiež experimentujú s tzv. "sendvičovou terapiou", čo predstavuje kombináciu laserovej terapie a radiačnej diskovej terapie (brachyterapie).

Biologická terapia. Jedným zo spôsobov biologickej liečby je tiež imunoterapia. Tento liečebný postup pomáha stimulovať telesný imunitný systém organizmu v boji proti nádorovým bunkám. V súčasnosti sa takéto metódy liečby skúšajú v klinických štúdiách na pacientoch s pokročilým štádiom očného melanómu.

• Nádorové vakcíny sú experimentálnym terapeutickým postupom, ktorý stimuluje vlastný imunitný systém pacienta v boji na potlačenie rastu nádorových buniek. V jednej štúdii sa vakcína, ktorá bola testovaná u ľudí s malígnym melanómom kože, teraz skúša u chorých s očným melanómom. Od vakcíny sa očakáva, že by mala v nadväznosti na predchádzajúce liečebné metódy zabrániť recidíve a tvorbe metastáz. Niektoré výskumy uvádzajú, že na zlepšenie efektu vakcíny, je prospešné súčastne podávať rastový faktor pre biele krvinky (leukocyty - súčasť imunitného systému).
• Hľadajú sa proteínové receptory na povrchu nádorových buniek, na ktoré by sa dokázali naviazať laboratórne vyrábané monoklonálne protilátky a tým by mohli špecificky zasiahnuť a zničiť zhubné bunky nádoru.

Chemoterapia. V súčasnosti sa testujú aj rôzne lieky tradičnej chemoterapie (cytostatiká) na pacientoch s generalizovaným štádiom melanómu. V nietorých štúdiách sa cytostatiká kombinujú s novými molekulami, ktoré pomáhajú zamedziť novotvorbe nádorových ciev a tým brzdia rast tumoru na niekoľkých rôznych úrovniach. Iné štúdie sa snažia navodiť späť mechaniznus prirodzeného zániku nádorových buniek, ktoré sa na rozdiel od zdravých buniek dokážu tomuto procesu vyhnúť.

Liečba metastáz v pečeni. Pretože očný melanóm často metastazuje do pečene, mnohí pacienti s očným melanómom potrebujú liečiť aj metastatické ložiská v pečeni. Technika nazývaná chemoembolizácia umožňuje lekárom prerušiť zásobovanie krvi v metastázach pečene a zároveň dopraviť cytostatikum priamo do ciev v pečeni. Okrem toho sa používa chemoterapia s podávaním cytostatík vnútrožilovo.