Úvod

Meduloblastóm je nádor, ktorý sa vyskytuje v časti mozgu zvanej mozoček - cerebellum. Táto časť mozgu zodpovedá za presnosť telesných pohybov a ich vzájomnú koordináciu. Meduloblastóm môžeme nazývať aj ako primitívny neuroektodermálny tumor (PNET). Asi 20% z nádorov centrálneho nervového systému (CNS) u detí predstavujú meduloblastómy.

Symptómy

U väčšiny detí s meduloblastómom sa vyskytujú bolesti hlavy a ranné zvracanie, ktoré sa časom zhoršujú. V dôsledku umiestnenia nádoru na mozočku sa môže u dieťaťa tiež objaviť nemotornosť, problémy s písaním a inými motorickými schopnosťami, ktoré sa postupne zhoršujú spolu s vývojom choroby. Ak sa nádor rozšíri do miechy, môže spôsobiť bolesti chrbta, problémy s chôdzou, poruchy ovládania zvieračov konečníka a močového mechúra.

Diagnostika

Vyšetrenie celkového stavu lekárom. Lekár orientačne vyšetrí mozgové funkcie, reflexy, zrak a sluch dieťaťa.
Počítačová tomografia (CT). Aby lekár zistil presnú lokalizáciu nádoru a prípadné vzdialené metastatické ložiská, môže použiť CT vyšetrenie, ktoré využíva röntgenové lúče a počítačové spracovanie, na vytvorenie trojrozmerného obrazu vnútra tela. Často sa počas CT vyšetrenia do žily podá i špeciálna kontrastná látka, ktoré poskytne detailnejší obraz o presnej pozícii tumoru.
Zobrazenie magnetickou rezonanciou (MRI). Využíva indukované elektromagnetické pole na vytvorenie obrazu mozgu a miechy pomocou počítačovej analýzy. Toto vyšetrenie je o niečo presnejšie než CT vyšetrenie.
Lumbálna (intratekálna) punkcia chrbtice. Pri tomto vyšetrení sa pomocou ihly odoberie malé množstvo mozgovo-miechovej tekutiny (likvoru) z miechového kanála cez chrbtovú bedrovú oblasť pacienta a preskúma sa pod mikroskopom za účelom zistenia prítomnosti nádorových buniek.
Gamagrafia (scintigrafia) kostí. Toto vyšetrenie celej kostry dokáže odhaliť, nakoľko sa nádor rozšíril do kostí. Pri tomto vyšetrení sa vstrekne malé množstvo slabo rádioaktívnej látky do žily pacienta. Táto látka sa vychytáva v kostnom tkanive a miera radiácie sa sníma pomocou špeciálnej gamakamery. Miesta v kostiach so zvýšeným hromadením rádiofarmaka sa považujú za podozrivé z nádorového rastu.

Štádiá

Určenie štádia je spôsob klasifikácie nádoru podľa stupňa pokročilosti rastu, jeho rozmerov, umiestnenia a prípadného rozšírenia do ďalších orgánov tela. To umožní lekárovi naplánovať najvhodnejšiu liečbu a predbežne odhadnúť šancu dieťaťa na uzdravenie. Meduloblastóm sa u detí klasifikuje ako štandardne rizikový a vysoko rizikový, a to v závislosti od veku dieťaťa, veľkosti nádoru, ktoré zostalo po operácii, ako aj od toho, či sa nádor rozšíril do ďalších oblastí.

Štandardné riziko: Štandardne rizikové nádory sa vyskytujú u detí starších ako 3 roky, u ktorých bol nádor takmer celkom odstránený, to znamená, že zvyšková (reziduálna) časť nádoru po operácii je menšia ako 1,5 centimetra kubického. Nádor sa nachádza v najzadnejšej časti mozgu a do ďalších oblastí sa nešíri.
Vysoké riziko: Vysoko rizikové nádory sa vyskytujú u detí v každom veku. Tieto nádory sa už rozšírili do ďalších oblastí mozgu a miechy. Nádory, ktoré zostanú po operácii a majú viac ako 1,5 centimetra kubického objemu zvyšného nádorového tkaniva, sú tiež vysoko rizikové.
Recidíva: Znamená návrat nádoru po ukončenej terapii. Môže sa objaviť v mozgu či mieche alebo aj inej časti tela.

Liečba

Účasť v klinických štúdiách je štandardnou súčasťou starostlivosti o deti s meduloblastómom. Až okolo 75% detí s nádorovým ochorením v USA je zaradených do terapeutických klinických štúdií. Klinické štúdie sú výskumné liečebné programy, ktoré porovnávajú najlepšie dostupné formy liečby (štandardnú liečbu) s novšími perspektívnymi režimami, ktoré by mohli byť ešte účinnejšie. Keďže nádorové ochorenia sú u detí zriedkavé, lekár môže len ťažko odporučiť liečbu, pokiaľ nevie, či bola účinná na súbore iných pacientov. Skúmanie nových liečebných postupov zahŕňa pozorné monitorovanie využitia dostupných vedeckých metód a všetci pacienti sú podrobne sledovaní, aby sa presne mohol identifikovať prínos novej liečby. Takýto záujem patrí do oblasti klinického výskumu. Nové experimentálne liečebné postupy v rámci klinických štúdií sú dostupné v onkologických centrách.

Na adekvátne využitie týchto novších liečebných postupov by sa deti s nádorovým ochorením mali liečiť v špecializovaných centrách pre liečbu detskej rakoviny. Lekári v takýchto centrách majú skúsenosti s liečbou detských onkologických ochorení a majú prístup k najnovším poznatkom vedy a výskumu. Mnohokrát sa do liečby dieťaťa chorého na rakovinu zapája celý tím špecializovaných lekárov. Pediatrické centrá pre liečbu nádorových ochorení majú často k dispozícii pre deti a ich rodiny aj pomocných pracovníkov, ako sú napríklad odborníci na výživu, sociálni pracovníci, detskí psychológovia, a ďalší. Pre deti s nádorovým ochorením môžu byť v takýchto nemocničných zariadeniach aj špeciálne priestory a podmienky pre vzdelávacie a záujmové aktivity.

Na liečbu meduloblastómu sa používajú tri typy liečby: chirurgický zákrok, rádioterapia a chemoterapia cytostatikami. Niekedy sa tieto spôsoby liečby kombinujú. U časti pacientov sa môžu aplikovať i vysoké dávky chemoterapie a následne vykonať transplantácia kmeňových buniek kostnej drene.

Chirurgický zákrok
Chirurgický zákrok sa vykoná za účelom overenia diagnózy a  odstránenia čo možno najväčšej časti nádoru vo všetkých prípadoch meduloblastómu.

Terapia ožarovaním - rádioterapia
Terapia ožarovaním využíva röntgenové lúče alebo vysokoenergetické častice na elimináciu nádorových buniek. Najčastejšia forma ožarovania sa nazýva vonkajšia rádioterapia, alebo ožarovanie vonkajšími lúčmi, pretože radiácia vychádza z ožarovacieho prístroja mimo tela pacienta. Terapia ožarovaním u detí starších ako 3 roky zahŕňa miernu dávku radiácie na celý mozog a miechu, po ktorej nasleduje vyššia dávka lokálne do miesta nádoru alebo zadnej časti mozgu. U detí mladších ako 3 roky sa terapia ožarovaním často obmedzí len na zadnú časť mozgu alebo lôžko nádoru, a následnú operáciu a chemoterapiu.

Bežné vedľajšie účinky ožarovania sú zvýšená únava, ospalosť, žalúdočná nevoľnosť, zvracanie a prípadné bolesti hlavy. Keďže terapia ožarovaním môže niekedy narušiť normálny vývoj mozgu dieťaťa, lekár sa môže rozhodnúť pre inú alternatívu liečby.

Chemoterapia
Chemoterapia používa na ničenie nádorových buniek lieky - cytostatiká. Pretože ničí rýchlo sa množiace nádorové bunky v celom tele, nazýva sa aj systémová liečba.

Chemoterapia určená na liečbu meduloblastómu sa môže aplikovať perorálne (cez ústa), injekčne do žily či svalu a niekedy priamo do mozgovo-miechovej tekutiny formou lumbálnej punkcie. Vedci sa v súčastnosti zaoberajú tiež možnosťou kombinácie chemoterapie s ožarovaním. Skúmajú vzájomný vplyv chemoterapie podávanej pred, počas alebo po rádioterapii.

Chemoterapia účinkuje na rýchlo sa deliace bunky, vrátane buniek v zdravých tkanivách, ako napr. bunky vlasových folikulov, sliznice dutiny ústnej, sliznice tráviaceho traktu a krvotvorné bunky kostnej drene. Preto u dieťaťa liečeného chemoterapiou môže prísť k strate vlasov, tvorbe ústnych zápalov, nevoľnostiam žalúdka, zvracaniu a hnačkám. Okrem toho môžu lieky oslabiť schopnosť tela odolávať infekciám, niekedy vedú k zvýšenej náchylnosti na tvorbu modrín a krvácaniu a zapríčiňujú tiež zvýšenú únavu. Tieto nežiadúce účinky možno počas liečby korigovať a liečiť,  po skončení chemoterapie zvyčajne ustúpia. Intenzita vedľajších účinkov záleží na lieku, dávke a dĺžke podávania cytostatika u dieťaťa.

Chemoterapia vysokými dávkami cytostatík spojená s transplantáciou periférnych kmeňových buniek alebo krvotvorných buniek kostnej drene
Namiesto ožarovania sa môže u detí mladších ako 3 až 4 roky použiť chemoterapia s vysokými dávkami podávaného cytostatika. Pri niektorých liečebných režimoch sa môže u detí starších ako 3 až 4 roky po rádioterapii použiť niekoľko kúr vysokodávkovanej chemoterapie. V prípadoch dieťaťa s recidívou meduloblastómu sa zvykne taktiež podať vysokodávkovaný liečebný režim chemoterapie s následnou podporou krvotvorby pomocou transplantácie vlastných kmeňových buniek kostnej drene. Táto chemoterapia je najúčinnejšia, ak u pacienta zostal po chirurgickom zákroku čo najmenší zbytok nádorového tkaniva.

Lekár najskôr aplikuje vysoké dávky chemoterapie na zničenie buniek nádoru, ktoré však tiež zničia aj krvotvorné bunky v kostnej dreni dieťaťa. Na regeneráciu kostnej drene a obnovenie krvotvorby sa použijú kmeňové bunky predtým odobraté z periférnej krvi alebo zo vzorky kostnej drene dieťaťa. Keďže dieťa dostane svoje vlastné krvotvorné kmeňové bunky nehrozí riziko odmietnutia takéhoto štepu. Odvrhnutie štepu možno pozorovať pri transplantáciách kostnej drene od iného darcu.

Recidíva meduloblastómu
Terapeutický postup pri recidíve meduloblastómu závisí od dvoch faktorov:

• či sa nádor opäť objavil na pôvodnom mieste mozgu, alebo v inej jeho časti
• od typu terapie, ktorou bolo dieťa pôvodne liečené

V závislosti od konkrétnych okolností môže lekár odporučiť chirurgický zákrok, terapiu ožarovaním alebo chemoterapiu. Intenzívna chemoterapia vysokými dávkami cytostatík môže byť súčasťou takejto "záchrannej" liečby u detí s recidívou meduloblastómu.

Otázky lekárovi

Pravidelná komunikácia s ošetrujúcim lekárom vášho dieťaťa je dôležitá pre objektívne spolurozhodovanie o jeho lekárskej starostlivosti. Do úvahy prichádzajú nasledovné otázky:

• Do akej miery ste oboznámený s typom nádoru, ktorý má moje dieťa, a s jeho liečbou?
• Akú má nádej na uzdravenie s plánovanou terapiou?
• Aké sú potencionálne vedľajšie účinky tejto liečby?
• Aké sú možnosti alternatívnej liečby?
• Kto je členom tímu lekárov podieľajúcich sa na liečbe a čo má každý z nich za úlohu?