Úvod

Ochorenie patrí k agresívnym formám chorob a je charakterizované svojou typickou morfológiou. Pri vyšetrení kostnej drene býva prítomná typická cytogenetická zmena, ktorá je charakterizovaná tzv. preskupením t11,14, ktoré sa vyskytuje asi u 2/3. pacientov.

Výskyt

Ochorenie sa vyskytuje  približne v 9% zo všetkých Non-Hodgkinových lymfómov.

Vznik ochorenia

Významnú úlohu pri vzniku môže zohrávať prekonanie vírusového ochorenia, ktorého pôvodcom je Ebstein-Barrovej vírus. Vírusy majú schopnosť zabudovávať svoju genetickú informáciu do ľudských krviniek a spôsobiť tak genetické zmeny. Tieto genetické zmeny sa stávajú funkčné vtedy, ak sa napr. v blízkosti nachádzajú gény kódujúce informáciu pre ovplyvnenie nádorových ochorení. Poškodením tzv. tumorsupresorových génov môže dôjsť k vzniku malígnej premeny.  K vzniku lymfómov prispieva ťiež aj porucha imunity, či už vrodená alebo získaná. Ďalšim faktorom môže byť aj účinok rádioaktívneho žiarenia a pôsobenie niektorých chemických látok. Všetky uvedené činitele sa spravidla spolupodieľajú, ich účinok sa sumuje a tak vzniká proces nádorovej premeny.  Pri lymfómoch z plášťovej zóny  sa vo zvýšenej miere dokazuje prítomnosť génu bcl-1. Tento gén ovplyvňuje cyklus bunkového delenia a spôsobuje, že sa bunky môžu nekontrolovateľne množiť.

Prejavy ochorenia

Ochorenie má podobné prejavy jako folikulárny lymfóm. Typickým prejavom je zväčšenie uzlív v celom organizme - tzv. generalizovaná lymfadenopatia. Objavujú sa zväčšené lymfatické uzliny a sprievodné  "B - príznaky " ( nočné , inak nevysvetlitelné potenie, zvýšená telesná teplota nad 38 st. C neinfekčného pôvodu trvajúca viac ako 2 týždne, hmotnostný úbytok.  Ochorenie má tendenciu k rýchlejšej progresii v porovnaní s  olikulárnym lymfómom a často sa stáva rezistentné na podanú liečbu. Ochorenie sa zriedkavo transformuje do iného ochorenia.

Diagnostika

Diagnóza sa stanovuje histologickým vyšetrením odobratej lymfatickej uzliny, vyšetrením kostnej drene. Postihnutie kostnej drene je pomerne vysoké (50-80% pacientov). Kombinácia prítomnej infiltrácie v  kostnej dreni spolu  s prítomnosťou nádorových buniek v periférnej krvi sa pokladá za  leukemizáciu ochorenia ( býva u 25% pacientov).

Terapia

Ochorenie sa lieči podľa jednotlivého štádia. V lokalizovanej odobe sa nachádza pomerne zriedkavo, vtedy sa lieči rádioterapiou, cielenou na postihnutú oblasť. Najčastejšie sa nachádza vo forme generalizovaného ochorenia. Liečebný postup pre takýchto pacientov využíva podanie kombinovanej chemoterapie. Aplikuje sa liečba chemoterapiou, najčastejšie štvorkombináciou protinádorových liekov. V súčastnosti je dostupná aj monoklonálna protilátka cielená proti lymfocytom s povrchovým znakom CD20 tzv. anti- CD20 terapia. Táto látka sa využiva cielene proti nádorovým bunkám,  ktoré nesú tento povrchový znak. Po naviazaní tohoto lieku na nádorové bunky dochádza k ich zániku. Takto sa zvyšuje efektiivita podávanej chemoterapie. Nádejnou liečebnou možnosťou je i vysodávkovaná chemoterapia s transplantáciou kostnej drene.

Prognóza

Pre svoju agresivitu nemajú pacienti s  lymfómom z plášťovej zóny priaznivú prognózu. Dlhobobé prežívanie dosahuje 3 roky po podaní klasickej chemoterapie. Významnú úlohu plní v tomto ochorení podanie vysokodávkovanej chemoterapie s následnou autológnou  translantáciou.